Ziekte van Creutzfeldt-Jacob
De ziekte van Creutzfeldt-Jacob (ZCJ) hoort tot de zogenaamde prionziekten of spongioforme encefalopathieën. Deze aandoening komt zowel bij de mens als bij zoogdieren voor. De gekkekoeienziekte of BSE (Bovine Spongiforme Encephalopathy) is een variant van ZCJ die bij koeien voorkomt.
Voorkomen
De ziekte van Creutzfeldt-Jacob (ZCJ) is een zeldzame hersenziekte die gewoonlijk begint na het 60ste jaar. Elk jaar wordt bij één op de miljoen mensen ZCJ vastgesteld (incidentie). In 10 à 15% komt ZCJ familiair voor. In Nederland zijn 4 mensen bekend die ZCJ hebben gekregen door besmetting; 2 door menselijk groeihormoon en 2 na transplantatie van het harde hersenvlies (dura mater). Wereldwijd zijn ongeveer 270 patiënten bekend met deze zogenaamde iatrogene (door geneeskundige handeling teweeggebracht) vorm. Nieuwe besmettingen via menselijk groeihormoon-, dura mater en hoornvliestransplantatie zijn niet waarschijnlijk (respectievelijk door de introductie van synthetisch groeihormoon en door een nauwkeurige screening van donoren en verbeterde decontaminatie van donormateriaal).
Koeroe (Kuru) is een hersenziekte die nagenoeg verdwenen is en net als de ziekte van Creutzfeldt-Jacob gerekend wordt tot de spongiforme hersenziekten. De ziekte kwam voor in voormalig Nieuw-Guinea, waar een bepaalde bevolkingsgroep als rouwritueel uiterst besmettelijk hersenweefsel van een overleden familieleden opat.
Kenmerken
Het typische beloop bestaat uit een snel verlopende ("progressieve") dementie, met gedragsstoornissen, verwardheid, geheugenproblemen, verlies van gevoel in armen, benen of gezicht, myoclonus (plotselinge, rukachtige spiersamentrekkingen), spierspasmen en coördinatieproblemen ("cerebellaire ataxie").
Oorzaak
ZCJ wordt gerekend tot de spongiforme hersenziekten omdat er gaten in de hersenen ontstaan en gaan lijken op een spons. Er bestaat geen behandeling, de meeste patiënten overlijden binnen drie tot twaalf maanden. ZCJ wordt veroorzaakt door prionen, eiwitten die kleiner zijn dan een bacterie of een virus. Hoe de infectie verloopt is onduidelijk.Prionen komen bij talloze zoogdieren voor, vooral in hersenweefsel, hun functie is nauwelijks bekend. Wat er precies gebeurd is niet duidelijk, maar het lijkt erop dat ze ervoor zorgen dat hersencellen (neuronen) doen opzwellen tot ze barsten.
Behandeling
Van chloorpromazine (antipsychoticum) en mepacrine (antimalariamiddel) is in laboratoriumonderzoek aangetoond dat de formatie van pathologische prionen verhinderen.
