Hulpgids

Inleiding

De Duitse psychiater, neuroloog en anatoom Carl Wernicke beschreef in 1881 het syndroom van Wernicke, een acuut neuropsychiatrisch ziektebeeld met drie klassieke symptomen:
- stoornissen oogbewegingen (verlamming oogspieren en/of nystagmus)
- mentale veranderingen (verwardheid, bewustzijnsveranderingen)
- loopstoornissen (ataxie, polyneuropathie)
In werkelijkheid treedt deze klassieke trias slechts in 10-20% van de gevallen op en presenteert een Wernicke-encefalopathie zich meestal als een atypische stoornis.

Oorzaak

De oorzaak van het syndroom van Wernicke is een hersenfunctiestoornis als gevolg van een tekort aan thiamine (vitamine B1). Er ontstaan beschadigingen (bloedingen en ontstekingsverschijnselen) in o.a. de thalamus en grijze stof rond het aquaduct. Het tekort aan thiamine is vrijwel alleen nog een gevolg van chronisch alcoholisme. Alcoholisten die zichzelf ernstig verwaarlozen, eten zeer slecht, mede omdat alcohol zo calorierijk dat zij hiermee in hun volledige caloriebehoefte kunnen voorzien. Daarnaast verstoort alcohol de opname van thiamine in het duodenum (dunne darm), kan een door alcohol beschadigde darmwand minder thiamine transporteren en kan een door alcohol beschadigde lever minder thiamine opslaan. Ook het gebruik van thiamine wordt door alcohol verstoord, terwijl voor het omzetten van alcohol in energie juist extra thiamine nodig is.

Behandeling

Staken alcohol en thiamine intraveneus (iv): eerste 2 á 3 dagen met 3 dd min 500 mg thiamine HCl iv. (opgelost in 100 ml NaCl 0,9%; inlooptijd 30 min). Indien er na deze 2 á 3 dagen geen respons is opgetreden, dan dient de behandeling gestaakt te worden. Is er wel respons, dan de behandeling continueren met 250 mg/dag thiamine iv. of im. gedurende 3–5 dagen of totdat er geen klinische verbetering meer optreedt. Zonder aanvulling van thiamine volgt binnen twee weken de dood.
Preventief wordt een dagelijkse dosis van 100 mg (2dd 50 mg) thiamine als voedingssupplement veilig geacht door de Expert Group on Vitamins and Minerals (EVM). Gezien de gestoorde resorptie van thiamine bij een belangrijk deel van de ondervoede alcoholisten, is een tablet geen optie maar moet het toegediend worden per injectie (intramusculair of intraveneus).

Verloop

Van de patiënten die een Wernicke-encefalopathie overleven, ontwikkelt 80% een syndroom van Korsakow, bijna altijd in combinatie met een cerebellaire en of sensore ataxie.15 % sterft ten gevolge van infecties (aan de luchtwegen) of aan de complicaties van levercirrose.

Bron:

Arts, NJM
Wernicke-encefalopathie: een niet te stellen diagnose
Tijdschrift voor Neuropsychiatrie & Gedragsneurologie 2007 4: 106-107
Arts, NJM
Thiaminesuppletie bij alcoholisten
Tijdschrift voor Neuropsychiatrie & Gedragsneurologie 2007 9: 205-210