Hulpgids

De gids voor de geestelijke gezondheidszorg

Narcolepsie

Inleiding

Narcolepsie (Grieks: narke= verdoving, verstijving, lepsis = aanval) is een chronische aandoening, waarvan de oorsprong onvoldoende is opgehelderd. In 1862 werd het ziektebeeld voor het eerst beschreven, in 1880 bedacht Gélinau de naam narcolepsie. De eerste verschijnselen ontstaan tussen het 15e en 25e jaar, gemiddeld duurt het circa 6 jaar voordat de diagnose wordt gesteld. De verschijnselen variëren van milde symptomen tot invaliderende afwijkingen. In tegenstelling tot wat wordt gedacht is er gedurende een etmaal nauwelijks meer slaap dan normaal.

Voorkomen

Circa 8.000 tot 10.000 mensen lijden in Nederland aan narcolepsie.

Kenmerken en frequentie waarmee deze voorkomen

• Overmatige slaperigheid in combinatie met overdag onbedwingbare slaapaanvallen - frequentie: 95-100%
• Kataplexie - frequentie: 70%
• Hypnagoge hallucinaties - frequentie: 30%
• Slaapverlamming - frequentie: 25%

Symptomen

• Slaperigheid en slaapaanvallen overdag
Een dagelijks toegenomen slaapneiging overdag, soms een continu gevoel van slaperigheid (een gevoel alsof men een aantal nachten te weinig heeft geslapen). Deze toegenomen vermoeidheid kan leiden tot verschillende korte (10 à 30 minuten) slaapperiodes, die met name optreden in rustige omstandigheden en/of passieve bezigheden (bijvoorbeeld in de trein of auto; vervelend of saai zittend werk, vergaderingen). De onbedwingbare neiging tot in slaap vallen overdag voelt men meestal aankomen. Soms kan men door met sterke inspanning en actief bezig zijn een slaapaanval onderdrukken, maar dat heeft als gevolg dat men zich voor de rest van de dag duf en vermoeid voelt en bovendien erg overprikkelbaar is.
Klik hier voor filmje op You Tube

• Kataplexie
Kataplexie is een symptoom dat vrijwel alleen voorkomt in het kader van narcolepsie, bij circa 65-80% van de patiënten. Kataplexie is een plotseling optredend kortdurend krachtsverlies (verslapping) van de skeletspieren bij helder bewustzijn geluxeerd door intense emoties zoals woede, lachen, schrik en opwinding. Lachen (uitbundig), in een overigens vertrouwde omgeving, blijkt het meest frequent als uitlokkende factor. Soms beperken deze aanvallen zich tot bepaalde spiergroepen (partiële aanvallen), soms ontstaat een verslapping van alle skeletspieren (complete aanvallen). Bij krachtsverlies in de nek- en/of de gelaatsspieren valt het hoofd voorover valt en wordt spreken onmogelijk; als de beenspieren verslappen zakt men door de knieën en valt men. Kataplexie is een ongewone REM-slaap manifestatie in de waaktoestand. De duur is in de meeste gevallen minder dan 30 seconden en de aanvallen kunnen zich meerdere malen per dag voordoen. Hoewel de aanvallen wel acuut beginnen, zijn ze meestal niet direct maximaal, waardoor men nog steun kan zoeken en slechts zelden een verwonding optreedt. De oorzaaak van kataplexie is onduidelijk.
Klik hier voor filmje op You Tube

• Slaapverlamming (slaapparalyse)

Gewoonlijk begint de slaap met een non REM-slaap, gevolgd door een REM-slaap (waarin waarschijnlijk de dromen optreden). Bij narcolepsie is er een REM-slaap echter kort na het inslapen of zelfs direct bij het begin van de slaap: SOREMP (Sleep Onset REM Period). Deze plotselinge overgang naar een REM-slaap wordt ervaren als slaapverlamming. Men is zich bewust van de omgeving, maar is niet in staat zich te bewegen, hetgeen erg beangstigend of bedreigend kan zijn voor de patiënt.
Klik hier voor filmje op You Tube

• Hypnagoge hallucinaties

Een ander fenomeen dat kan optreden als gevolg van een dergelijke SOREMP is het waarnemen (vooral tijdens het inslapen) van extreem levendige droombeelden die soms nauwelijks van de werkelijkheid zijn te onderscheiden. Tijdens de droom ziet, hoort en voelt men van alles, dikwijls met een beangstigend en bedreigend karakter. Deze hallucinaties duren meestal slechts enkele minuten zelden langer dan tien minuten. Ze treden niet alleen 's nachts op, maar ook wanneer men overdag in slaap valt.

• Automatisch gedrag

Bij heftige vermoeidheid kan de patiënt een vorm van "automatisch gedrag" vertonen: het uitvoeren van taken die achteraf niet meer worden herinnerd. Voorbeelden van automatisch gedrag zijn: schrift dat onduidelijk wordt, tijdens het spreken gaan brabbelen, op de verkeerde halte van de bus stappen of bij het naar huis lopen in de verkeerde straat terechtkomen of plotseling ontdekken dat men de deur van een ander huis wil openen.

• Frequent onderbroken nachtelijke slaap

Meer dan de helft van de patiënten klaagt over een té oppervlakkige en té onrustige slaap met veelvuldig wakker worden. Dikwijls worden ze reeds na 1 of 2 uur wakker en dit kan zich om de 2 uur herhalen. Ook ligt men vaak lange periodes wakker (1 tot 2 uur). Ook kan de nachtelijke slaap nog verstoord worden door het optreden van angstdromen en onvrijwillige lichaamsbewegingen. Eveneens is bekend het optreden van periodiek schoppende bewegingen in de onderste ledematen tijdens het slapen.

• Problemen met gezichtsvermogen

De toegenomen slaperigheid gaat vaak gepaard oogleden die dichtvallen en wazig of dubbel zien.

• Overige

Concentratie - en geheugenproblemen en black-outs.

DSM-IV-TR criteria

Klik hier voor uitleg DSM
A. Onweerstaanbare aanvallen van een verkwikkende slaap die dagelijks voorkomen gedurende tenminste drie maanden
B. De aanwezigheid van één of beide van de volgende:
1. kataplexie (dat wil zeggen korte episodes van plotseling bilateraal tonusverlies van de spieren,
meestal gepaard aan een intense emotie)
2. herhaald optreden van onderdelen van de REM-slaap in de overgangsfase tussen slapen en waken
zoals blijkt uit ofwel hypnopompe of hypnagoge hallucinaties of slaapparalyse aan het begin of einde
van slaapepisodes
C. De stoornis is niet het gevolg van de directe fysiologische effecten van een middel (bijvoorbeeld drug, geneesmiddel) of een andere somatische aandoening.

Diagnostische criteria International Classification of Sleep Disorders (ICSD, 1977)

A. Klacht van overmatige slaperigheid of plotselinge spierzwakte
B.
Herhaalde dutjes overdag of herhaald in slaap vallen, bijna
dagelijks optredend gedurende minstens 3 maanden

C. Plotseling beiderzijds tonusverlies gekoppeld aan emoties
D. Andere elementen
• slaapparalyse
• hypnagoge hallucinaties
• automatisch gedrag
• verstoorde nachtslaap
E. Polysomnografisch onderzoek toont een of meer van de
volgende verschijnselen
• slaaplatentie < 10 minuten
• REM-slaaplatentie < 20 minuten
• gemiddelde slaaplatentie < 5 minuten bij MSLT
• 2 of meer keren optreden van "sleep-onset REM"
F. Positief voor HLA-DR2
G. Afwezigheid van lichamelijke of geestelijke aandoening die de
klachten verklaart
H.
Andere slaapaandoeningen mogen niet de primaire oorzaak van
de verschijnselen zijn

Minimale criteria: B + C
A+D+E+G

Oorzaken

De precieze oorzaken zijn (nog) niet bekend. De eerste verschijnselen van narcolepsie, meestal onder de vorm van slaperigheid, doen zich doorgaans voor op adolescentieleeftijd. Het gaat om een erfelijke aandoening, waarbij de overerving multifactorieel bepaald is. Er is een sterke associatie met het Humaan Leukocytair Antigen DR2 (HLA DR2); meer dan 90% van de narcolepsiepatiënten zijn drager van dit gen. Aangezien dit HLA-type in 30% van de gezonde populatie wordt gevonden heeft het een beperkte waarde bij de diagnostiek van narcolepsie.
In 1998 is de neurotransmitter hypocretine ontdekt en het blijkt dat deze peptide de balans tussen waken en slapen verstoort. Narcolepsiepatiënten met kataplexie blijken, om nog onduidelijke redenen, deze signaalstof te missen.

Diagnose

In het slaaplaboratorium wordt de diagnose gesteld door specifiek onderzoek. Een van die onderzoeken is de Multipele Slaap Latentie Test (MSLT) waarbij gedurende een dag vier tot vijf korte (maximaal 20 minuten) slaapjes worden uitgevoerd (met een interval van twee uur). Indien men snel inslaapt bij alle slaapje (gemiddeld minder dan vijf minuten) en in minstens twee van de slaapjes een REM slaapepisode optreedt, kan de diagnose narcolepsie met enige zekerheid worden gesteld. De aan- of afwezigheid van hypocretine in hersenvloeistof, afgenomen met lumbaalpunctie (ruggeprik) kan worden vastgesteld en is een betrouwbaar diagnosticum.

Beoordelingsschalen

Epworth Sleepiness Scale (ESS)

Behandeling

Genezing is tot nu toe niet mogelijk, behandeling is symptomatisch.
• Regelmatige levensstijl
De patiënt leert zijn activiteiten leert af te stemmen op de slaapaanvallen. Dat gebeurt onder andere door op vaste tijden naar bed te gaan en op te staan en één tot enkele geplande dutjes van 10-20 minuten overdag.
Methylfenidaat
Methylfenidaat is een wekamine, verwant aan amfetamine. Het heft de slaperigheid niet op, maar het stelt het merendeel van de patiënten in staat beter en langer wakker te blijven. Nadeel is een opgefokt, gejaagd en geagiteerd gevoel en het gevaar van gewenning en verslaving.

Modafinil
Het werkingsmechanisme is nog onduidelijk, Modafinil herstelt en/of verbetert het vermogen om wakker te blijven en het niveau van alertheid overdag.

Tricyclische antidepressiva
Kataplexie en hypnagoge hallucinaties reageren doorgaans goed op een lage dosis van een tricyclisch antidepressivum zoals clomipramine en imipramine. Wanneer deze middelen onvoldoende effect hebben, is een hoge dosering van een SSRI aan te raden. GHB (gammahydrocyboterzuur) blijkt de frequentie van kataplexie met 85% te reduceren.

• Voorlichting

Het is belangrijk familie en werkgever goed voor te lichten.

Nederlandstalige links

• Alles over narcolepsie

Engelstalige links

Narcolepsy Association UK (UKAN)
Narcolepsy - A Sleep Disorder
National Heart, Lung and Blood Institute
PubMed (overzicht van de publicaties van één jaar)
Sleepnet
Stanford Center for Narcolepsy

Patiëntenorganisatie

Patientenorganisatie

Literatuur narcolepsie

 1. Lammers GJ 

Op het grensgebied van psychiatrie en neurologie
PAOG Heyendaal cursus (2001)
2. Declerck AC, Dings JWL
Narcolepsie, aandacht voor een onderbelicht ziektebeeld
3.
Silber M, Krahn L, Olson E, et al
Epidemiology of narcolepsy in Olmsted County, Minnesota: a population-based study
Sleep 2002; 25 197-202

4. Zande WLM van der, Overeem S, Dijk JG van, Lammers GJ
Kataplexie; klinische kenemrken en therapie
Tijdschrift voor neuropsychiatrie & gedragsneurologie (2008) 7: 210-213
5. American Psychiatric Association (APA)
Diagnostische Criteria van de DSM IV
Swets & Zeitlinger (1995)
6.
Ling Lin, Juliette Faraco, Robin Li, Hiroshi Kadotani, William Rogers, Xiaoyan Lin, Xiaohong Qiu, Pieter J de Jong, Seiji Nishino and Emmanuel Mignot
The sleep disorder canine narcolepsy is caused by a mutation in the hypocretin (orexin) receptor 2 gene
Cell, Volume 98, Issue 3, 365-376, 6 August 1999

7. Johns MW
A new method for measuring daytime sleepiness: The Epworth Sleepiness Scale
Sleep (1991) 14: 540-545
8. US Xyrem Multicenter Study Group
Further evidence supporting the use of sodium oxybate for the treatment of cataplexy: a double blind, placebo –controlled study in 228 patients
Sleep Medicine 2005; 6: 415-421

Praktijk uitgelicht

Praktijk Querido

Dhr. Bram Querido

Praktijk inschrijven

Ook uw praktijk geplaatst op de Hulpgids? U kunt zich aanmelden door het inschrijfformulier in te vullen en daarna op de knop "versturen" te klikken. Uw gegevens worden binnen 5 werkdagen na ontvangst kosteloos door Hulpgids.nl verwerkt en gepubliceerd. inschrijven ›