Hulpgids

De gids voor de geestelijke gezondheidszorg

Frontotemporale dementie (FTD)

Inleiding

De frontale kwab is het voorste deel van de hersenen en beslaat circa 30% van het totale oppervlak van de hersenen. De frontale kwab is onder andere betrokken bij het reguleren van gedrag, bewegen en stemming, en is verantwoordelijk voor cognitieve functies (onder andere geheugen en taal). Bij de FTD wordt de frontale kwab aangetast, het hersenweefsel sterft af (atrofie).

Vormen

In 1892 beschreef de Tsjechische psychiater Arnold Pick (1851-1924) een man met gedrags- en taalstoornissen. Post mortem onderzoek van de hersenen leverde een opvallende lobaire atrofie in de linker frontaalkwab op. In 1911 beschreef Alzheimer de microscopische bevindingen van hetzelfde brein, bestaande uit spongiose, de voor de ziekte van Pick kenmerkende opgezwollen, ballonvormige zenuwcellen (Pickcellen) en argyrofiele bollen in de overlevende, vaak gezwollen neuronen (Picklichaampjes). De aandoening werd de ziekte van Pick genoemd, later werd de term frontotemporale dementie (FTD) gebruikt. In 1998 werd het begrip frontotemporale lobaire degeneratie (FTLD) geïntroduceerd als verzamelnaam voor een aantal klinische syndromen, waaronder de frontotemporale dementie (FTD), later werden FTD gedragsvariant en talige variant gebruikt.

Voorkomen

Men schat dat er in 10 tot 20% van het totale aantal dementieën sprake is van een FTD. In één op de vijf gevallen gaat het hierbij om de ziekte van Pick. De gemiddelde tijd vanaf het moment dat de eerste symptomen zich openbaren tot aan overlijden is vijf à tien jaar. FTD komt iets vaker bij vrouwen voor, het begin ligt vaak voor het 65ste, soms voor 50ste jaar. FTD komt in circa 25% familiair voor (een ouder, broer, zusters et cetera hebben dezelfde ziekte).

Hoofdkenmerken

• Sluipend begin, progressief beloop
• Onaangepast sociaal gedrag (decorumverlies) en verminderingvan de impulscontrole
ongepaste grapjes, kinderlijk, ontremd (bijvoorbeeld seksueel) en ongecontroleerd gedrag (bijvoorbeeld winkeldiefstal, eten pakken van het bord van vreemde)
• Vlak affect
• Geen ziekte-inzicht
• Uitgelaten stemming: overdreven vrolijk en opgewekt

Ondersteunende kenmerken

A. Gedrag
• Verwaarlozen persoonlijke hygiëne en verzorging
• Mentale rigiditeit en inflexibiliteit
• Dwangmatig en stereotiep gedrag
• Doelloos gebruik objecten
• Initiatiefverlies (motorische onrust en impulsiviteit worden afgewisseld door apathie en initiatiefverlies)
B. Taal
• Spraakarmoede
de taal verarmt, dezelfde woorden worden gebruikt (vaak voor verschillende zaken), geleidelijk wordt soms alleen nog herhaald wat anderen zeggen (echolalie) en tenslotte kan de patiënt soms helemaal niets meer zeggen (mutisme).
C. Neurologisch
• Primitieve reflexen
• Incontinentie
• Akinesie, rigiditeit of tremor
• Lage en wisselende bloeddruk

Oorzaak

FTD wordt in een aantal gevallen veroorzaakt door een fout in het 17e chromosoom (DNA of erfelijk materiaal), die stapeling van een bepaald eiwit in zenuwcellen veroorzaken.

Behandeling

Een geneesmiddel dat FTD kan voorkomen of genezen is echter nog niet voorhanden.

Patiëntenorganisatie

Pick

Engelstalige links

• Pick's disease support group 
• 
PubMed (overzicht van de publicaties van één jaar)
• 
Zacrom

 

Referentie
Pick A
Uber die beziehungen der senilen hirnatropie zur aphasie
Pragen Medizinischen Wochenschrift (1892) 15: 165-167

Praktijk uitgelicht

Praktijk Querido

Dhr. Bram Querido

Praktijk inschrijven

Ook uw praktijk geplaatst op de Hulpgids? U kunt zich aanmelden door het inschrijfformulier in te vullen en daarna op de knop "versturen" te klikken. Uw gegevens worden binnen 5 werkdagen na ontvangst kosteloos door Hulpgids.nl verwerkt en gepubliceerd. inschrijven ›